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血管竟会“冒烟”?这种病一定要警惕!

未知 2019-09-11 11:17

一位患儿家长,带孩子到门诊看病,叙述孩子病情时说:孩子吃面条后就发病了,头痛、肢体无力、不能说话,过了一会儿就自行恢复了,随后带孩子到医院检查确诊为烟雾病。家长就一直很怀疑地问:是不是这个病是吃了面条才导致发病的?

烟雾病是脑血管病的一种,又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症。之所以称为“烟雾”,是因为这种患者的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya,因此,日本医生Suzuki和Takaku在1969年最先报道并形象地称之为moyamoya disease,翻译过来就叫做烟雾病。通俗点说,就是由于大脑的主要供血的血管堵塞了,大脑缺血而引起的一系列症状。

今天,快医君特邀解放军总医院第五医学中心神经外科段炼主任医师来和大家聊聊烟雾病。

01

烟雾病的发病表现:

缺血型和出血型

烟雾病可分为缺血型和出血型两类,前者多见于儿童,后者以成人为主。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

缺血型:颈内动脉逐渐狭窄,出现脑供血不足,早期一般表现为头晕、偏头痛、眼花、视网膜血管异常、肢体无力、精神不济等。长期的脑供血不足导致脑功能下降,认知功能下降。

甚至出现短暂性脑缺血发作,出现如突然不能言语,一侧肢体无力、偏瘫、失语或者脑积水的表现,严重者还可能癫痫发作。

出血型:出血型烟雾病主要是因为脑部烟雾状血管破裂出血,引起头痛、昏迷,甚至瘫痪、脑梗。

一份北京天坛医院神经外科对1984-2015年共收治的471例出血型烟雾病患者的分析结果表明:

1. 出血型烟雾病发病以女性患者稍多;

2. 年龄分布上呈单峰分布,35-39岁是发病高峰;

首次出血后6年内容易再次出血,而且再次出血的部位和出血类型常会改变。

02

吃面条会不会导致烟雾病?

吃面条的时候存在一个吸食动作,这个动作会引起换气增加,叫作过度换气。这是因为在过度换气后可引起脑血管痉挛、脑缺血。正常人脑血管代偿能力好,就是血管稍微痉挛,也很快能纠正,脑组织对于缺氧耐受能力也强些。可烟雾病病人就不行,哪怕一点点缺血、血管痉挛都会造成肢体无力、失语、肢体麻木等症状的发生。

很多小朋友在做游戏时,或发脾气、哭闹后也会出现肢体无力、麻木,也是因为哭闹后脑组织兴奋性增强,耗氧增加,可血管却因过度换气痉挛,不能增加颅内血供,因此就产生了脑缺血的表现如肢体无力、语言障碍、肢体麻木等。

03

哪些人需要格外警惕烟雾病?

烟雾病具有一定的遗传性,其遗传可能性在7%-21%之间,建议有烟雾病家族史的成员做磁共振或CT血管成像来筛查。

除了先天颈内动脉狭窄遗传的烟雾病,颅内感染或者颅外伤、自身免疫、炎症等,也需要格外警惕烟雾病。

04

判断烟雾病的金标准:血管造影

烟雾病不仅在国内,甚至在全世界范围内都属于罕见,碍于其低发病率和对该病的研究较为缺乏,导致临床诊断上极容易被漏诊、误诊。因此,脑血管造影(DSA检查)以及MRA/MRI(脑血管磁共振成像/脑组织磁共振成像)被称为烟雾病诊断的金标准。这些检查能清楚的看到在颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉的近端检查出有狭窄或闭塞,而且在狭窄或闭塞病灶附近可见到异常的血管网。

05

烟雾病能保守治疗吗?

对于烟雾病的治疗,无论是缺血型还是出血型,目前尚无确切的药物治疗,通过服用药物初期缓解症状还有可能,但是改变或纠正这种血管畸形,手术是最好的办法。

烟雾病的手术治疗,一般采用“搭桥”。烟雾病搭桥手术分为:直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术(贴敷术)、联合血管搭桥手术,目的是通过各种方式改善脑内供血。

06

烟雾病的术后保养

上文提到,手术是治疗烟雾病最好的办法。那么术后患者的康复阶段同样非常重要。下面我们给大家介绍一下烟雾病手术后的注意事项。

01

饮食搭配

术后饮食,应多吃高蛋白食物,且以流质饮食为主。饮食上还应该多吃些富含维生素的食物,多食新鲜的蔬菜和水果。

还应合理搭配膳食,少荤多素,烹饪时少用盐、味精,应避免过于“重口味”。此外,患者更要避免吃很烫的食物,一般以温热食物为好。

02

保暖措施

烟雾病手术后从生活上要根据天气的变化,及时的增减衣物,目的是避免身体着凉。但也不要让身体热着,这就需要患者在术后应该根据天气的变化,做好衣物的随时添减。

03

情绪控制

许多患者的新血管在术后要等上3个月甚至半年才能形成,为避免在此期间出现脑梗,需要对血压、血糖格外注意。控制血压较为重要的就是避免疲劳、保证充足的睡眠,避免情绪波动,平稳心态。

专家提醒:

烟雾病如果没有得到及时很好的诊治,严重的话就会发生脑梗塞,也就是常说的“中风”。脑梗塞后就会可能有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话,也有的出现视力减退,看不清东西,或是视野缺损。一般来说,儿童或成年人如出现不明原因的头痛、肢体无力、麻木、失语等,就要考虑烟雾病的可能性,需要到医院神经外科做进一步的检查。

推荐科室:神经外科

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